Von den eigenen Faszien eingeschnürt

Lydia Belkalem leidet an einer seltenen Krankheit und ist dabei eine von überraschend vielen Betroffenen.

Hofft auf wärmere Tage: Lydia Belkalem, die an einer seltenen Autoimmunerkrankung leidet. Foto: Franziska Rothenbühler

Hofft auf wärmere Tage: Lydia Belkalem, die an einer seltenen Autoimmunerkrankung leidet. Foto: Franziska Rothenbühler

Lydia Belkalem kontrolliert schon zum zweiten Mal, ob Fenster und Eingangstür wirklich geschlossen sind, ihr scheint es kalt in der Wohnung. Und Kälte verträgt die 59-jährige Bernerin schlecht, dann schmerzen ihre Gelenke und werden noch steifer als sonst. Sie leidet unter einer Eosinophilen Fasziitis, einer äusserst seltenen Autoimmunerkrankung mit unklarem Ursprung.

Mediziner vermuten, dass ein Trauma, also eine Verletzung, der Auslöser sein könnte, vielleicht auch eine Borreliose oder eine Thrombozythämie, eine Knochenmarkserkrankung mit dauerhaft erhöhter Anzahl von Thrombozyten (Blutplättchen) im Blut. Woher die Rätselkrankheit auch kommt: Sie verhärtet an Armen und Beinen die Faszien, also das Bindegewebe rund um Muskeln und Knochen, bis sie ganz steif werden und die Muskeln quasi in einen Panzer einhüllen und unbeweglich machen. «Das fühlt sich an wie in einem Korsett», sagt Lydia Belkalem.

Unklare Ursache

Bei ihr könnte eine Knieoperation Anfang 2012 die Krankheit ausgelöst haben. Vielleicht haben die drei Beutel Thrombozyten, die ihr während der Operation zugeführt wurden, ihr Immunsystem aus der Balance gebracht, vielleicht auch das Operationstrauma. Das lässt sich nicht rekonstruieren. Jedenfalls begann die ausgebildete Sozialpädagogin fünf Wochen später unter Fieberschüben und steifen Gelenken zu leiden und entdeckte seltsam verdickte und verfärbte Hautstellen an Armen und Beinen. Ausserdem war sie erschöpft und verlor rasch an Gewicht.

Die erhöhten Entzündungswerte sowie der Nachweis von Autoantikörpern im Blut deuteten zuerst auf eine rheumatische Erkrankung hin, aber die Krankheit liess sich mit den üblichen Mitteln nicht eindämmen. Im Sommer 2012 landete Lydia Belkalem auf der Dermatologie des Berner Inselspitals: Dort war vor Jahren schon einmal ein Fall von Eosinophiler Fasziitis erkannt worden, und weil bei ihr ebenfalls Hautstellen «ähnlich wie harte Orangenschale» aufgetreten waren, stand der Verdacht schon bald im Raum. «Tiefgreifende Verhärtung der Haut», stellte der Dermatologe Marco Stieger fest. Auch das Ergebnis der Gewebeuntersuchung verstärkte die Vermutung. «Als eine Magnetresonanztomografie dann noch eine Entzündung der Faszien zeigte, konnten wir die Diagnose relativ rasch stellen.»

Das ist eher ungewöhnlich. Meistens müssen Menschen mit einer derart seltenen Krankheit eine endlose Reihe von Untersuchungen über sich ergehen lassen, bis nach Jahren eine Diagnose gefunden wird. Steht die Diagnose fest, dauert es oft noch einmal so lange, bis eine wirksame Therapieform gefunden wird. Auch das war bei Lydia Belkalem anders: Als eine Biopsie den endgültigen Beweis brachte, wusste das Team der Dermatologischen Klinik sofort, dass die Eosinophile Fasziitis, auch als Shulman-Syndrom bekannt, mit Cortison oder Immunsuppressoren meistens gut behandelt werden kann.

Rückkehr der Entzündung

Nur: Das funktionierte bei dieser Patientin schlecht. Lydia Belkalem ertrug die systemische Therapie mit Cortison nicht, litt unter immer stärkeren psychischen Beschwerden und musste das ­Mittel nach einem Jahr absetzen. Auch verschiedene immunhemmende Medikamente halfen ihr nicht; sie alle ver­ursachten heftigen Durchfall. Ohne Therapie kam jedoch die Entzündung zurück, Arme, Beine und Rumpf wurden hart und unbeweglich, sie selber war immer erschöpft.

«Schwierig ist vor allem, dass die Krankheit von aussen kaum sichtbar ist.»Lydia Belkalem

Besser fühlte sich die Bernerin nur, wenn sie sich jeweils für zwei, drei Wochen in der spezialisierten Reha-Klinik Rheinfelden AG rundum pflegen lassen konnte: Bindegewebsmassagen, warme Solbäder, Therapien mit Hyperthermie, die Wärme tat ihr gut und machte das Gewebe weicher. Aber immer nur vor­übergehend. Eine länger wirkende Alternativtherapie musste her.

«Die Literatur-Recherche zeigte, dass in Zürich bereits vereinzelte von Eosinophiler Fasziitis betroffene Patienten erfolgreich behandelt wurden», sagt der Berner Dermatologe Stieger. «Und zwar mit extrakorporaler Photopherese, einer Spezialtherapie.» Nach der Kostengutsprache der Krankenkasse begann Lydia Belkalem eine Therapie im Monatsintervall. «Das bedeutet, eine seltene Krankheit mit einer noch selteneren Therapie zu behandeln», erklärt Mirjana Maiwald, Professorin und Leiterin Photopherese am Unispital Zürich.

Zähmung des Immunsystems

Photopherese, ein spezielles Blutreinigungsverfahren, kann auch bei anderen Autoimmunerkrankungen wie rheumatoider Arthritis oder Morbus Crohn eingesetzt werden. Dabei werden die weissen Blutkörperchen, die in den betroffenen Organen eine Entzündung verursachen, vom Vollblut getrennt. Dies passiert in einer über einen Schlauch angeschlossenen Maschine, also eben extrakorporal, ausserhalb des Körpers. Die weissen Blutkörperchen werden dann mit einer lichtsensibilisierenden Substanz behandelt und mit UVA-Licht bestrahlt. Anschliessend werden die behandelten Zellen via Infusionsschlauch in den Körper zurückgeführt. «Wir vermuten, dass dieses Verfahren bei Autoimmunerkrankungen das überaktivierte Immunsystem beruhigt und wieder in die richtige Bahn lenkt», erklärt die Dermatologin. Das wiederum bewirkt eine Stabilisierung der Krankheit, sodass die Beschwerden zurückgehen.

Heisse Bäder gegen die Kälte

Nach 17 Behandlungen zeigte die Therapie bei Lydia Belkalem endlich spürbaren Erfolg, die Faszien wurden weicher, die Schmerzen nahmen ab. Aber die Krankheit schränkt sie immer noch empfindlich ein. «Schwierig ist vor allem, dass sie von aussen kaum sichtbar und für mich im Alltag doch happig ist», sagt sie und giesst sich etwas ungelenk ein Glas Wasser ein. «Kraft und Beweglichkeit sind vermindert – trotz Physiotherapie, Ergotherapie, Trampolin und Hometrainer.» Vieles musste sie aufgeben, Chorsingen, Theaterprojekte, Kochen für Freunde – alles zu ermüdend. «Ich komme schnell an meine Grenzen.»

Immerhin hat sie Glück mit ihrem Arbeitgeber und kann weiterhin an die 25 Prozent an einer Tagesschule arbeiten. Grosse Sprünge macht sie allerdings mit dem Viertellohn und einer Invalidenrente nicht, Ferien in einem heissen Land beispielsweise täten ihr zwar gut, liegen aber nicht drin. Ausserdem muss sie immer wieder bangen, ob die teure Photopherese weiterhin von der Krankenkasse vergütet wird.

Letzte Woche hat Lydia Belkalem wieder eine Zweitagestherapie hinter sich gebracht. Jetzt wird sie versuchen, die kalten Winterwochen mit heissen Bädern und möglichst wenig Stress zu überstehen. Danach hofft sie auf den Frühling: Sobald die Sonne wieder wärmt, lockert das ihre verhärteten Faszien und lindert die Schmerzen.

Zum Tag der seltenen Krankheiten findet am Samstag, 3. März, am Inselspital Bern eine Veranstaltung statt für Betroffene und Interessierte aus der ganzen Schweiz (9.30 bis 17 Uhr, Auditorium Ettore Rossi). Info: www.proraris.ch

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